Devlik ve Akromegali

Büyüme hormonu hipofiz bezinin ön lobunda üretilir . Büyüme hormonu kemiklerin, kasların ve birçok iç organın büyümesini uyarır. Bu nedenle aşırı büyüme hormonu, tüm bu dokuların anormal derecede güçlü büyümesine yol açar. Büyüme hormonunun aşırı üretimi neredeyse her zaman kanserli olmayan (iyi huylu) bir hipofiz tümöründen (adenom) kaynaklanır. Bazı nadir pankreas ve akciğer tümörleri de hipofiz bezini aşırı miktarda büyüme hormonu üretmeye teşvik eden hormonlar üretebilir ve benzer sonuçlar doğurabilir.

 

Gigantizm ve Akromegali Belirtileri

Kemiklerdeki büyüme plakaları (kemiklerin uçlarında kemik büyümesinin gerçekleştiği bölge) kapanmadan önce çocukluk çağında aşırı büyüme hormonu üretimi başlarsa bu durum devasalığa neden olur. Uzun kemikler aşırı derecede büyür. Bir kişi alışılmadık derecede büyük bir boyuta ulaşır ve kollar ve bacaklar uzar. Ergenlik gecikebilir ve cinsel organlar tam olarak gelişmeyebilir.

Çoğu durumda, aşırı büyüme hormonu üretimi, kemiklerdeki büyüme plakalarının kapanmasından çok sonra, 30 ila 50 yaşları arasında başlar. Yetişkinlerde artan büyüme hormonu bu nedenle kemiklerin uzunluğunu artıramaz, ancak kemiklerin uzaması yerine deforme olduğu akromegaliye neden olur. Değişiklikler yavaş gerçekleştiği için genellikle yıllarca fark edilmez.

Hem devlik hem de akromegalide dil büyüyebilir ve daha fazla kırışıklaşabilir. Genellikle koyulaşan kaba vücut kılları, cilt kalınlaştıkça artar. Derideki yağ ve ter bezleri genişleyerek aşırı terlemeye ve sıklıkla rahatsız edici bir vücut kokusuna neden olur.

Kalp genellikle büyür ve işlevi, kalp yetmezliğine yol açacak kadar ciddi şekilde bozulabilir. Vücudun diğer organları büyüyebilir.

Bazen kişi, genişleyen dokuların sinirleri sıkıştırması nedeniyle kollarda ve bacaklarda rahatsız edici hisler ve güçsüzlük hisseder. Gözlerden beyne mesaj taşıyan sinirler de sıkışabilir ve özellikle dış görme alanlarında görme kaybına neden olabilir. Beyine yapılan baskı da şiddetli baş ağrılarına neden olabilir.
Akromegali hastalarının neredeyse tamamının adet döngüsü düzensizdir. Bazı kadınlar , prolaktin hormonundaki artış nedeniyle emzirmedikleri halde anne sütü üretirler ( galaktore ). Akromegali hastası erkeklerin yaklaşık üçte birinde erektil disfonksiyon gelişir.

Ayrıca şeker hastalığı , yüksek tansiyon (hipertansiyon), uyku apnesi ve özellikle kalın bağırsağı etkileyen ve kansere dönüşebilen bazı tümörlerin gelişme olasılığı da yüksektir . Tedavi edilmeyen akromegali hastalarında yaşam beklentisi kısalır.

 

Gigantizm ve Akromegali Tanısı

• Kan testleri
• Görüntüleme testleri
• Çocuklarda hızlı büyüme ilk başta anormal görünmeyebilir. Ancak eninde sonunda aşırı büyümedeki anormallik ortaya çıkıyor.

Yetişkinlerde, yüksek seviyedeki büyüme hormonunun neden olduğu değişiklikler yavaş yavaş meydana geldiğinden, akromegali tanısı genellikle ilk semptomların ortaya çıkmasından yıllar sonra konur. Seri fotoğraflar (uzun yıllar boyunca çekilenler) doktorun teşhis koymasına yardımcı olabilir.

Kafatasının görüntülenmesi kemiklerin kalınlaşmasını ve burun sinüslerinin genişlemesini gösterebilir. Ellerin röntgeninde parmak uçlarının altındaki kemiklerin kalınlaştığı ve kemiklerin etrafındaki dokunun şiştiği görülür.

Kan şekeri düzeyleri ve kan basıncı yüksek olabilir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) genellikle hipofiz bezindeki anormal büyümeleri araştırmak için yapılır. Akromegali genellikle teşhis edilmeden önce birkaç yıl boyunca mevcut olduğundan çoğu insanda bu taramalarda bir tümör görülür.

Teşhis, genellikle hem büyüme hormonu hem de insülin benzeri büyüme faktörü 1'in (IGF-1) yüksek seviyelerini gösteren kan testleri ile doğrulanır . Büyüme hormonu kısa aralıklarla salındığından ve büyüme hormonu seviyeleri akromegalisi olmayan kişilerde bile sıklıkla önemli ölçüde dalgalandığından, kandaki tek bir yüksek büyüme hormonu seviyesi tanı koymak için yeterli değildir. Doktorlar normalde büyüme hormonu düzeylerini baskılayacak bir şey vermeli, çoğunlukla da glikozlu bir içecek ( oral glikoz tolerans testi ) vermeli ve normal baskılanmanın gerçekleşmediğini göstermelidir. Akromegalinin klinik özellikleri belirgin olduğunda, IGF-1 düzeyi yüksek olduğunda veya BT veya MR'da hipofizde tümör görüldüğünde bu teste gerek yoktur.

 

Gigantizm ve Akromegali Tedavisi

• Ameliyat
• Radyasyon tedavisi
• İlaç tedavisi

Büyüme hormonunun aşırı üretimini durdurmak veya azaltmak kolay değildir. Doktorların ameliyat, radyasyon tedavisi ve ilaç kombinasyonunu kullanması gerekebilir.

 

Ameliyat

Hipofiz tümörünü deneyimli bir cerrah tarafından çıkarmak için yapılan ameliyat, şu anda bir tümörün neden olduğu devlik hastalığı ve akromegalisi olan çoğu insan için en iyi ilk tedavi olarak kabul edilmektedir. Çoğu zaman diğer hipofiz hormonlarının eksikliğine neden olmadan, tümör boyutunda ve büyüme hormonu üretiminde ani bir azalmaya neden olur.

Ne yazık ki, tümörler bulundukları zaman genellikle büyüktürler ve tek başına ameliyat genellikle bozukluğu tedavi etmez. Ameliyattan sonra sıklıkla ilaçla uzun süreli tedaviye ihtiyaç duyulur. Radyasyon tedavisi bazen, özellikle ameliyattan sonra önemli miktarda tümörün kalması ve diğer tedavilere rağmen akromegali semptomlarının devam etmesi durumunda, takip tedavisi olarak kullanılır.
İlaçlar

İlaçlar ayrıca yüksek büyüme hormonu seviyelerini tedavi etmek için de kullanılabilir. Büyüme hormonu salgılanmasını baskılamak için tümör üzerinde etkili olan ilaçlar ve büyüme hormonunun reseptörüyle etkileşimini engelleyen ilaçlar mevcuttur. Her iki ilaç türü de aşırı büyüme hormonu salgılanmasına bağlı semptomları azaltır.

İlaç seçimi tedavi edilen kişiye göre kişiselleştirilir, ancak çoğu kişi somatostatin reseptör ligandları adı verilen, büyüme hormonu salgısını azaltan ve dolayısıyla IGF-1 üretimini azaltan bir ilaç sınıfıyla tedavi görür. Çoğu durumda bu ilaçlar aynı zamanda tümörü küçültür. Bu ilaçlar arasında oktreotid , lanreotid ve pasireotid bulunur . Her biri genellikle ayda bir kez verilir.

Bir büyüme hormonu reseptör blokeri olan Pegvisomant da akromegali tedavisinde kullanılır. Somatostatin tipi ilaçlara yanıt vermeyen kişiler için faydalı olabilir. Tümörden gelen büyüme hormonunun etkisine müdahale ederek IGF-1 üretimini azaltır. Deri altına günlük enjeksiyon olarak verilir ve çoğu insanda doz yeterli düzeye yükseltildiğinde etkili olur.

Bazen, özellikle serum IGF-1 seviyesinin normalin üzerine çok çıkmadığı hafif vakalarda, akromegaliyi tedavi etmek için kabergolin kullanılır. Bu ilaç somatostatin reseptör ligandları kadar etkili değildir ancak enjeksiyon yerine ağız yoluyla alındığı için bazı kişiler tarafından tercih edilebilir.

Bu ilaçların tümü, alınmaya devam edildiği sürece birçok insanda akromegali kontrolünde etkilidir; ancak tedavi sağlamazlar.

 

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, ameliyattan daha az travmatik olan, tümöre tek veya birden fazla küçük dozda radyasyonun verilmesini içerir. Ancak radyasyonun büyüme hormonu salgısını azaltmada tam etkisini göstermesi birkaç yılı alabilir. Daha sonra radyasyon tedavisi genellikle diğer hipofiz hormonlarının eksikliğine neden olur çünkü normal doku da sıklıkla etkilenir. Radyasyonun birkaç farklı yönden geldiği (bu nedenle her zaman aynı normal dokudan geçmediği) stereotaktik radyasyon terapisi, doğrusal hızlandırıcılar, proton ışını ve gama bıçağı dahil olmak üzere kullanılan birden fazla radyasyon türüyle kullanılmak üzere geliştirilmiştir.